ما هو مرض القفز؟ ولماذا كان يسمى المتسلل الصامت؟ ما هي الأعراض المحتملة للمرض؟ ما هي أخطر مضاعفات الحياة؟ يبقى السؤال الأكثر أهمية إمكانية العلاج المناسب في حالة ذلك. للإجابة على كل هذه الأسئلة ، اتبعنا ، يرجى هذا المقال.
Ameloidosis هو اسم لمجموعة من حالات المرض النادرة الناجمة عن ترسب البروتين غير الطبيعي يسمى الأميلويد في الأعضاء والأنسجة في جميع أنحاء الجسم ، مما تسبب في متلازمات سريرية مختلفة. عندما يؤدي تراكم البروتينات الأميلويد (الرواسب) إلى عمل الأعضاء والأنسجة ويسبب فشلها. من بين أهم هذه الأعضاء (القلب ، الكلى ، الأمعاء ، الكبد ، الجلد ، الأنسجة الرخوة ، الأعصاب والمفاصل). يمكن أن يؤثر أيضًا على جميع أجزاء الجسم ، وهذا هو ما يسمى الجهاز المميت ، إذا ترك بدون علاج.
أعراض الجوع
قد لا تكون عدوى المرض القفز ، وخاصة في مراحله المبكرة ، عرضية. يعتمد ظهور الأعراض أيضًا على العضو أو الأنسجة المتأثرة به. إذا حدث القلب ، فسوف يسبب لك الأعراض التالية:
- تضييق التنفس ، خاصة بعد الجهد.
- لوائح القلب (نبضات القلب غير النظامية).
- وذمة.
- مفاجأة الألم والصدر.
- انخفاض ضغط الدم.
وإذا تم ضرب الكلى ، فسوف تعاني من:
- تورم في الساقين والكاحلين ، الناجم عن الاحتفاظ بالسوائل (الوذمة).
- ليلة البروتين.
- التعب والضعف الشديد.
إما إذا أصيب الجهاز الهضمي ، فقد يؤدي إلى الأعراض التالية:
- غثيان.
- الإسهال الدموي أو.
- فقدان الشهية.
- فقدان الوزن غير المبرر.
- صعوبة البلع.
- اللسان موسع مع تموجات على حوافها.
إذا كان الكبد مصابًا به ، فقد تشعر بالألم مع الوخز والتورم في حافة البطن.
إذا تأثرت الأعصاب ، فسوف تشعر بهذه الأعراض:
- خدر أو وخز في اليدين والقدمين (الأعصاب المحيطية).
- الشعور بالدوار أو الإغماء ، خاصة بعد الوقوف أو الجلوس.
- التناوب بين الإسهال والإمساك.
- لا يوجد شعور والقدرة على الشعور بالبرد أو الحرارة.
وتشمل أعراض تحمل أخرى ما يلي:
- التبديل في الجلد ، مثل السماكة والبقع الأرجواني الداكنة تحت العينين ، بسهولة مع كدمات.
- ألم في.
- خدر ، وخز ، وألم في الرسغ والأصابع (متلازمة النفق الرسغي).
خدر وخز في اليدين والإبهام.
مضاعفات الجوع
يمكن أن يؤدي مرض Achocular إلى فشل أي عضو يتراكم بهذه الطريقة حتى المضاعفات التالية:
- قصور القلب: يؤثر مرض ACHOCULAR على الجهاز الكهربائي للقلب. خلق اضطراب في أنظمة القلب. تتسبب رواسب الأميلويد في القلب أيضًا في فقدان مرونة عضلات القلب لأنها تصبح أكثر صلابة. هذا يزيد من صعوبة ضخ الدم في جميع أنحاء الجسم ، وبالتالي خفض ضغط الدم وفشل القلب الذي يهدد الحياة.
- الفشل الكلوي: يسبب ترسب الأميلويد في الكلى فشل نظام الترشيح الكلوي ، لأنه يمنع إعادة امتصاص البروتين من الكلى وبالتالي تسرب البروتين من الدم إلى البول ، وتحديث ما يسمى ليلة البروتين . مما قد يؤدي في نهاية المطاف إلى الفشل الكلوي.
- الاعتلال العصبي: يؤدي تراكم الأميلويد في الأعصاب إلى الشعور بالألم أو الخدر أو الوخز في أصابع اليدين والقدمين. قد تؤثر هذه الحالة أيضًا على الأعصاب الأخرى ، مثل: الأعصاب المسؤولة عن وظيفة الأمعاء ، مما يتسبب في تدوير هذا بين الإسهال أو الإمساك أو الأعصاب المسؤولة عن ضغط الدم ، مما يسبب ضغطًا منخفضًا والإغماء.
أنواع الجوع وأسبابها
هناك عدة أنواع من الجوع. قد يكون بعضهم وراثيًا ، والبعض الآخر يكتسب. بما في ذلك أولئك الذين يؤثرون على أعضاء متعددة ، بينما تؤثر الأنواع الأخرى على جزء واحد فقط من الجسم. كما يلي:
- AL: النوع الأكثر شيوعا من مرض النشا. مما يؤدي إلى عيب في خلايا معينة موجودة في نخاع العظم ، تسمى خلايا البلازما ، مما ينتج عنه بروتينات غير طبيعية تدخل مجرى الدم ، وتشكل رواسب الأميلويد. مع مرور الوقت والحالة مضاعفة ، تتراكم الألياف الأميلويد في شكل رواسب في الأنسجة والأعضاء. انها تتوقف تدريجيا عن العمل. يتميز هذا النوع من الجوع بكونه غير وراثي ، لذلك فإن الشخص الذي يعاني من هذا النوع لا ينقل المرض إلى أطفاله.
- المسار الثانوي AA: يحدث عادة بسبب مرض التهاب ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي (الروماتيزم). إنه يؤثر بشكل خاص على الكبد والطحال والكلى والقلب والغدة الكظرية والغدة الدرقية والغدة الليمفاوية. ومع ذلك ، فإن الطرق العلاجية للحالات الالتهابية الحادة قد أدت إلى تحسين معدل الراحة إلى المصابين في هذا النوع في البلدان المتقدمة.
- وراثي (عائلة): يحدث نتيجة لطفرة في بروتين TTR (TTR) ، الذي يصنعه الكبد ، بحيث يتم ترسيب القلب والأعصاب والكلى في القلب ، مما يؤدي إلى العديد من التشوهات اللاحقة. هناك أيضًا شكل عائلي آخر من هذا المرض يسمى حمى عائلة FMF (FMF) ، والذي يتظاهر بأنه مرتفع في درجة حرارة الجسم والتهاب الكنيسة.
- مرض الحث من النوع البري: المعروف سابقًا باسم وكالة العمر. يحدث نتيجة لترسب الأميلويد لأسباب غير معروفة. مع العلم أن بروتين TTR المصنوع من الكبد أمر طبيعي. يميل مرض الطائر البري إلى التأثير على كبار السن فوق سن 70. إنه يستهدف القلب والكلى والجهاز الهضمي واللسان والجلد والأعصاب. قد يسبب أيضا متلازمة النفق الرسغي.
- نقص السكر في الدم الموضعي: إن أداء هذا النوع أفضل من الأنواع الأخرى ، فهو أقل خطورة. حيث يؤثر على الجلد ، المثانة ، الحلق والرئتين.
تشخيص داء النشواني
يسمح التشخيص المبكر للمرض بحماية تلف الأعضاء. من المهم أيضًا ، لأن العلاج يختلف حسب الحالة العامة للجرحى. يتم التشخيص بالطرق التالية:
- تحليل الدم والبول للبحث عن البروتين الشاذ الذي قد يشير إلى مرض قفز.
- التشخيص بالاعتماد على الأعراض وعلامات مثل أرجل الساقين وأعراض الفشل الكلوي أو تلف الكبد.
- اختبارات وظيفة الكبد والغدة الدرقية.
- خزعة من النسيج وفحصها بحثًا عن إيداع البروتين غير الطبيعي. يمكن أن تؤخذ الخزعة من الدهون تحت جلد البطن ، والعضو المصاب مثل الكلى أو الكبد أو نخاع العظام.
- Eco باستخدام الموجات فوق الصوتية لتحديد جودة عمل القلب.
- التصوير بالرنين المغناطيسي باستخدام موجات الراديو لإعطاء صور مفصلة لأعضاء الجسم. يمكن استخدامه لتقييم بنية ووظيفة القلب كذلك.
- التصوير النووي ، حيث يتم حقن كميات صغيرة من العناصر المشعة في الوريد. يكشف عن عيب في القلب المبكر الناجم عن أنواع محددة من هذا المرض. إنه يساعد في التمييز بين الأنواع المختلفة من الجوع ، وهو أمر من المهم أن نعرف الانتقال بشكل صحيح إلى طرق العلاج من كل نوع.
- يمكن أن يساعد اختبار الأنسجة في معرفة نوع ترسب الأميلويد.
عوامل الخطر لتطوير الجوع
هناك العديد من العوامل التي قد تتسبب في زيادة خطر الإصابة بمرض النشا ، وهي مرتبطة بـ:
- العمر: يتميز المرض بعدوىه التي تتراوح أعمارهم بين 60 و 70 عامًا.
- الجنس: يحدث المرض بشكل شائع لدى الرجال من النساء.
- المقلاة إلى الأمراض الأخرى: يزداد خطر هذا المرض ، وخاصة نوع AA ، عندما يكون هناك مرض معدي أو غيره من الأمراض الالتهابية المزمنة.
- علم الوراثة: تم العثور على دور كبير لعامل الوراثة في مرض الطائر. لأن بعض أنواعها موروثة داخل نفس العائلة.
- النوع: يبدو أن الأشخاص من أصل أفريقي أكثر عرضة لطفرة في الجينات المرتبطة بنوع من مرض الطائر الذي يسبب الضرر والحرقة.
- غسل الكلية: من الممكن ، في حالة تعرض غسل الكلى لتجميع البروتينات غير الطبيعية في الدم ، ثم في الأنسجة المؤدية إلى المرض.
علاج الجوع
لا يوجد علاج في وقتنا للجوع. لكن بعض الإجراءات العلاجية يمكن أن تساعد في التحكم في العلامات والأعراض وتقليل إنتاج المزيد من البروتينات الأميلويد. من بين أهم هذه الإجراءات:
- العلاج الكيميائي: يمنع العلاج الكيميائي نمو خلايا نخاع العظم غير الطبيعية ويقلل من إنتاج البروتينات غير الطبيعية التي تشكل رواسب أميلويد.
- المنشطات: يتم إعطاءها بالاقتران مع العلاج الكيميائي لتعزيز تأثيرها. إنه يقلل من إمكانية تفاعل المخاطر للعلاج الكيميائي.
- أدوية القلب: يتم إعطاء الأوعية الدموية لتقليل مخاطر النوبات القلبية ، ويتم إعطاء بعض الأدوية للتحكم في معدل ضربات القلب ، وأنواع الوظائف البولية لتخفيف الضغط على القلب والكلى. ينصح بتقليل قدر الإمكان لتناول الملح. نادراً ما يتم اللجوء إلى عملية زرع القلب.
- الأدوية العصبية: هناك بعض أنواع الأدوية التي تعالج تلف الأعصاب الناتجة عن ATTR ، وهي:
- Patitiran (Onatro)
- inotersen (Tugsides)
- tafamidis (Vedamax و Fendaleel)
علاجات أخرى:
- خلايا الدم الجذعية ، وهذا الإجراء يناسب الأشخاص الذين لم يتطور مرضهم ولم يتضرر قلبهم بشدة.
- غسيل الكلى ، خاصة إذا كان المريض يعاني من فشل كلوي في مراحله الأخيرة.
- زرع الأعضاء ، حيث يتم اللجوء إلى هذا الإجراء إذا كانت الأعضاء تضررت بشدة من تراكم كمية كبيرة من الرواسب الأميلويد فيه. مثل القلب والكلى أو عمليات زرع الكبد.
في الختام ، نأمل أن نقدم جميع المعلومات المتعلقة بالجوع. ننصح أيضًا بعدم التردد في زيارة الطبيب في حالة أي من الأعراض المذكورة أعلاه ، من أجل ضمان سلامتك من أي مضاعفات خطيرة للمرض.