هل سمعت سابقًا عن مرض روك العظام النادر؟ هل تريد معرفة معلومات مفصلة عن هذا المرض؟ من خلال مقالتنا ، سنزودك بالمعلومات الكاملة المتعلقة بهذا المرض ، من أسباب صخرة العظام وحتى العلاج. بالإضافة إلى أنواعها المختلفة والأعراض الرئيسية.
صخرة العظام هي مرض وراثي نادر يؤثر على العظام البشرية ، ويسبب ذلك هشًا وسهل الانهيار. في العظام البشرية هناك خلايا خاصة تسمى تناقضات العظام. تتمثل مهمة هذه الخلايا في التخلص من أنسجة العظام القديمة ، مع كل عملية نمو لخلايا العظام الجديدة. ولكن عندما يتعرض الشخص لمرض تسقيف العظام ، سيتأثر عمل هذه الخلايا ، وسيوقف عمله ، مما يسبب تراكم خلايا العظام. وبالتالي ، فإن نمو العظام سيزيد من رؤوس الرأس والعمود الفقري ، وسيؤدي هذا النمو المفرط إلى زيادة الضغط على الأعصاب في هذه المناطق. سوف تظهر العديد من المشاكل العصبية في الشخص المصاب. يعاني الأشخاص المصابون بمرض صخري العظام من تعرضهم للكسور بشكل متكرر ، مما يجعلهم غير قادرين على القيام بالكثير من الأنشطة. في الفقرات التالية ، سنشرح شرحًا كاملاً لمرض تسقيف العظام من الأسباب والعلاج ، بالإضافة إلى المعلومات الأخرى المتعلقة بهذا المرض.
أنواع مرض تسقيف العظام
هناك أربعة أنواع من قبضة العظام ، وهي:
- العظم السائد يتأرجح: النوع الأخف والأكثر شيوعًا ، وقد لا تظهر أي أعراض على الأشخاص المصابين ، ويكون المريض عرضة بسهولة للكسور ، مع صعوبة في شفاء الكسر.
- العظم المشتق: أخطر نوع بين الأنواع الأربعة. يتعرض الأطفال المصابون لكسور العظم بشكل متكرر ، لذلك قد يتم كسرهم في الكتف أثناء الولادة. إنه نوع نادر.
- العظم البدني المتوسط هو نوع نادر يرثه الأطفال من آبائهم ، مما يزيد من فرصة التعرض للعظام للكسور ، وكذلك فقر الدم ، لكنه لا يسبب ضررًا لنخاع العظم ، وهو أقل ضررًا من النوع السابق.
- العظم المرتبط بـ X -x: ورث هذا النوع بواسطة كروموسوم X.
أسباب صخرة العظام
تختلف الأسباب والعوامل الكامنة في حدوث تزيين العظام اعتمادًا على النوع.
- سبب سقف العظم السائد: ينتقل المرض من أحد الوالدين إلى الطفل ، وتتسبب نسخة واحدة من الجينات في حدوث المرض ، وإمكانية نقل المرض من الآباء إلى الطفل 50 ٪.
- سبب حدوث عظم النسر: ينتقل المرض إلى الأطفال إذا كان الجين في كلا الوالدين ، حتى لو لم يظهر أعراضًا. معدل انتقال الأطفال هو 25 ٪. حياة الأطفال المصابين لا تتجاوز 10 سنوات.
- سبب حدوث العظم البدني المتوسط هو أن المرض ينتقل إلى الأطفال إذا أصيب أحد الوالدين أو كلاهما.
- سبب حدوث أسطح العظام المرتبطة بـ X -x: ينتقل المرض بواسطة كروموسوم X ، ومظهره في الذكور أعلى من الإناث.
أعراض مرض تسقيف العظام
تختلف أعراض أسطح العظام حسب النوع. ووفقا لما يلي:
أعراض صخرة العظام السائدة
- سهولة كسر العظم.
- صعوبة شفاء العظام بعد كسرها.
- العدوى المكسورة العظام مع العدوى البكتيرية.
- آلام العظام.
- صداع الرأس.
- العدوى مع التهاب المفاصل التنكسية.
أعراض صخرة العظام المتنحية
- .
- نقص الصفائح الدموية.
- نقص تركيز الكالسيوم ، والذي قد يلعن الحلقات.
- العمى بسبب الضغط على العصب البصري.
- فقدان السمع.
- حدوث شلل عضلات الوجه.
- تتعرض العظام لكسور متكررة.
أعراض تزيين العظام الجسدية المتوسطة
- سهولة كسر العظم.
- انتشار الكالسيوم في الدماغ وإيداعه ، مما تسبب في التخلف العقلي.
أعراض صخرة العظام المرتبطة بـ X -x
- الغدد الليمفاوية الموسع.
- عسر التنسج البشري المعروض ، والذي يؤثر على الشعر والجلد والأسنان والغدد العرق.
- الجهاز المناعي الضعيف ، مما يسبب سهولة التسبب في العدوى مع أي مرض.
مضاعفات مرض تسقيف العظام
تسبب الأنواع الشديدة من تسقيف العظام مضاعفات خطيرة ، والأهم من هذه المضاعفات:
- التخلف العقلي.
- الفشل في جعل نخاع العظام.
- الموت ، فترة الحياة قصيرة.
تشخيص صخرة العظام
يمكن للطبيب تشخيص إصابة المريض من خلال الأعراض التي يعاني منها ، والتي غالباً ما تكون واضحة ، ومن خلال السؤال عن تاريخ عائلة المريض أيضًا ، وسيقوم بإجراء الاختبارات التالية:
- التصوير الفوتوغرافي الهيكلي باستخدام X -hays: تعطي هذه الصور وصفًا دقيقًا لحالة العظام.
- فحص كثافة العظام: سيكون للمريض زيادة واضحة في كثافة العظام ، إذا كان يعاني من تسقيف العظام.
- الاختبارات المعملية: من خلال إجراء هذه الاختبارات ، سوف يلاحظ الطبيب زيادة في مستويات كيناز نازين.
العظام
تختلف طريقة العلاج وفقًا للحالة الصحية للمريض ونوع المرض ، وهناك العديد من العلاجات المتاحة.
علاجات لمنع تفاقم مرض صخور العظام
يساعد العلاج بـ “Interferon Gama B1” الأطفال والبالغين الذين يعانون من تسقيف العظام ، لأنه يسرع من عملية كسر خلايا العظام القديمة ، لأنه يزيد من إنتاج خلايا الدم الحمراء في اكتشاف الدم.
زرع نخاع العظم لعلاج مرض تسقيف العظام
هذه هي الطريقة الوحيدة لعلاج المرض والحفاظ على حياة المريض لفترة أطول ، خاصة في المرضى الذين يعانون من تسقيف عظم النسر ، لكن زرع نخاع العظام يؤدي إلى العديد من المضاعفات ، وبالتالي يجب مقارنة الفوائد بمقدار ممكن الضرر قبل أن يتم ذلك ، خاصة في حالات صخرة العظام الخفيفة.
علاجات أخرى لمرض تسقيف العظام
في حالة عدم القدرة على إجراء عملية زرع نخاع العظم ، من الممكن إعطاء أدوية المريض من مجموعة الكورتيزون ، التي أبرزها هي Brednisone. يجب أن يكون المريض الذي يعاني من سقف عظمي حريصًا على اتباع فيتامين (د) الغني والكالسيوم في حالة عدم وجود تركيز في الدم. قد يوصي الطبيب أيضًا بالعلاج الطبيعي والوظيفي في بعض الحالات.
في نهاية المقالة ، تجدر الإشارة إلى أنه لا توجد طرق وقائية لهذا المرض ، لأنه مرض وراثي ، وعلى الرغم من ندرة حدوثه ، لكنه أحد الأمراض الخطيرة والتهديد في حياة الشخص.